Що таке синдром Гієна—Барре?

Коротко:

• Синдром Гієна—Барре уражає периферичну нервову систему, коли імунна система атакує мієлін нервів.
• Симптоми можуть включати поколювання, слабкість, труднощі з ходьбою та диханням.
• Своєчасне лікування допомагає зменшити симптоми, а відновлення може тривати від кількох місяців до 2–3 років або довше.

Чи траплялося вам приходити на вакцинацію й чути запитання, чи не хворіли ви коли-небудь на синдром Гієна—Барре? Синдром Гієна—Барре — це захворювання, яке уражає частини нервової системи й запускається імунною системою. Оскільки вакцини стимулюють імунну систему, саме тому вас запитують, чи не мали ви цього захворювання раніше. Однак синдром Гієна—Барре дуже рідко спричиняють вакцини — значно частіше люди хворіють на нього після інфекцій, яким мають запобігати вакцини. Але що саме таке синдром Гієна—Барре? У цій статті ми вирушимо в подорож, під час якої дізнаємося більше про те, як працює це захворювання і чим воно відрізняється в різних частинах світу.

Центральна та периферична нервові системи

Нервова система — це головний штаб організму. Вона контролює все, що ви робите. Нервову систему поділяють на центральну нервову систему (ЦНС) і периферичну нервову систему (ПНС). ЦНС складається з головного та спинного мозку, а ПНС — із нервів, які виходять зі спинного мозку й прямують до різних частин тіла (рисунок 1A). ПНС утворена чутливими та руховими нервами. Чутливі нерви передають інформацію від тіла до мозку, завдяки чому ви можете відчувати різні речі. Рухові нерви передають від мозку до м’язів інструкції, завдяки яким ви можете рухатися. Спинний мозок можна уявити як автомагістраль, яка переносить інформацію до мозку й від нього та складається з пучків нервів. З’їзди з дороги нагадують нерви, які виходять зі спинного мозку та входять до нього, а потім розходяться по всьому тілу, передаючи інформацію до мозку й від нього, щоб ви могли рухатися та відчувати (рисунок 1B).

Що спричиняє синдром Гієна—Барре?

Синдром Гієна—Барре (СГБ) — це захворювання, яке уражає ПНС, тобто нерви, схожі на з’їзди з автомагістралі, що розходяться по всьому тілу. Лише у США щороку на це захворювання хворіють приблизно 3 000–6 000 людей. Щоб зрозуміти, що таке СГБ, спочатку потрібно розібратися в нейронах і мієліні. Нерви складаються з клітин, які називаються нейронами. Вони передають інформацію у вигляді електричних сигналів. Тому нейрони можна уявити як дроти, оточені пластиковим покриттям, яке допомагає електричному повідомленню рухатися швидше.

Антитіла є частиною імунної системи. Вони прикріплюються до того, що вважають чужорідними загарбниками, наприклад до бактерій або вірусів, які спричиняють хвороби. Однак при СГБ імунна система помилково сприймає нейрони організму як загарбників, а антитіла атакують мієлін — зокрема, важливі молекули на поверхні мієліну, які називаються гангліозидами (рисунок 2).

Але чому імунна система припускається цієї помилки? До СГБ можуть призвести різні причини, зокрема кишкова інфекція, спричинена бактеріями кампілобактер, а також такі віруси, як вірус Зіка та COVID-19. Коли організм бореться з інфекцією, він може сплутати гангліозиди з чужорідними загарбниками! Антитіла атакують і пошкоджують гангліозиди, через що порушується електричний сигнал у нерві. Коли захисне покриття нерва пошкоджене, пацієнти можуть відчувати поколювання й оніміння. Якщо пошкодження відбувається в рухових нервах, пацієнти можуть відчувати слабкість і мати труднощі з рухами [1].

Більше про СГБ

СГБ може виникнути в людей будь-якої статі та будь-якого віку, хоча найчастіше він трапляється у людей віком від 50 років. Симптоми включають труднощі з диханням, а також поколювання або слабкість в обох ногах, труднощі з ходьбою та відчуття подразнення. Найпершою ознакою зазвичай є втрата здатності рухати ступнями. Потім симптоми повільно поширюються вгору по тілу, через що стає важче рухати руками й обличчям (рисунок 3). У дітей симптоми можуть проявлятися інакше, але більшість із них такі самі, як у дорослих.

Лікарі можуть з’ясувати, що відбувається, за допомогою таких обстежень, як спинномозкова пункція, а також методу, який називається електроміографією (ЕМГ). Під час спинномозкової пункції лікар бере невелику пробу рідини, що оточує спинний мозок. Якщо в цій рідині міститься багато додаткових білих кров’яних клітин і захисних білків, це може бути ознакою СГБ. ЕМГ дає змогу виявити проблеми з електричними сигналами, які надходять від м’язів до спинного мозку. Для цього використовують невеликі датчики на м’язах, щоб перевірити, чи правильно проходять електричні сигнали від нервів.

Дуже важливо якнайшвидше розпочати лікування СГБ. Якщо нічого не робити, м’язи грудної клітки можуть втратити здатність рухатися, що спричинить труднощі з диханням і потенційно поставить життя людини під загрозу.

Ризик захворіти на СГБ можна зменшити кількома способами: ретельно готувати м’ясо птиці, запобігати забрудненню їжі, мити руки та стежити, щоб щеплення були актуальними.

Лікування та прогноз

Хоча ліків, які повністю виліковують СГБ, немає, деякі методи лікування можуть зробити симптоми менш тяжкими. Оскільки це захворювання пов’язане з атакою імунної системи на власні клітини організму, деякі методи лікування передбачають імунотерапію, яка зменшує спричинене імунною системою запалення. Наприклад, людям із СГБ можуть вводити через кров суміш здорових антитіл. Ці здорові антитіла можуть блокувати шкідливі антитіла й не давати їм завдавати шкоди. Інший метод — плазмаферез, під час якого з крові видаляють антитіла, що атакують мієлін, допомагаючи зменшити симптоми.

Досі проводять дослідження, щоб знайти нові й ефективніші способи поліпшити життя людей із СГБ. В одному з таких досліджень вивчають препарат танрупрубарт (Tanruprubart) — створений у лабораторії білок, який діє подібно до природного антитіла. Він блокує частину імунної системи, щоб запобігти її активації та подальшому пошкодженню мієліну.

Інші методи лікування включають фізіотерапію, яка допомагає збільшити силу м’язів. В одному дослідженні 20-річна жінка проходила фізіотерапію, що призвело до послаблення симптомів і поліпшення якості життя. Вправи включали кілька видів розтягування та масаж. Пацієнтка повідомила про зменшення болю й змогла проходити більшу відстань без сторонньої допомоги. Інші дослідження показали, що вправи Френкеля можуть допомагати пацієнтам із СГБ дихати. Вправи Френкеля допомагають організму згадати рухи, які він міг забути або які було важко виконувати. Ці вправи передбачають багаторазове повторення пацієнтами простих рухів, під час якого вони спостерігають за рухами рук і ніг. Це допомагає мозку й тілу краще працювати разом [2]. За умови своєчасного лікування більшість людей можуть значно одужати. Тривалість відновлення в кожної людини різна, але зазвичай для повного відновлення функцій може знадобитися від кількох місяців до 2–3 років або довше.

Як синдром Гієна—Барре відрізняється в різних країнах?

Ще одна цікава особливість СГБ полягає в тому, що в різних частинах світу існують різні типи й форми цього захворювання. Такі відмінності можуть бути пов’язані з довкіллям і навіть змінами температури. Наприклад, у Європі СГБ частіше трапляється в холодні пори року — узимку та навесні, оскільки в цей час люди частіше хворіють на вірусні інфекції, які можуть призвести до розвитку СГБ. Відмінності в економіці також можуть відігравати певну роль: наприклад, у країнах із меншими можливостями для отримання медичної допомоги та меншими ресурсами для миття рук може бути більше випадків СГБ [3]. Симптоми також можуть відрізнятися залежно від країни. Наприклад, у Східній Азії СГБ, схоже, сильніше впливає на очі, ніж в інших частинах світу [4].

Підсумок

Синдром Гієна—Барре — це захворювання головного мозку й нервів, яке уражає периферичну нервову систему, атакуючи мієлін, що вкриває та захищає нервові клітини. Хоча СГБ може здаватися страшним, своєчасна діагностика й лікування допомагають пацієнтам контролювати симптоми. Науковці в усьому світі наполегливо працюють над відкриттям методів лікування, які поліпшать терапію та догляд за людьми із СГБ. Пам’ятайте: СГБ може виникнути після будь-якої інфекції або в будь-який момент, коли імунна система відчуває загрозу. Тому важливо вчасно робити щеплення — люди частіше хворіють на СГБ після таких інфекцій, як грип, ніж через вакцинацію.